Morris Syndrom

2023 Forfatter: Brian Parson | [email protected]. Sist endret: 2023-11-27 22:24

Morris syndrom er en lidelse i utviklingen av primære og sekundære seksuelle egenskaper. Sykdommen kalles også testikulær feminisering og skyldes en defekt i androgene hormoner.

Til dags dato har mer enn 200 mutasjoner i androgenreseptorgenen vært kjent for å påvirke følsomhet, funksjon og fenotype - settet med primære og sekundære kjennetegn.

Den genetiske abnormiteten ble først beskrevet av den amerikanske legen J. M. Maurice. Syndromet er relatert til sexkromosomet hennes, som arves på en recessiv måte. Det antas at Jeanne d'Arc led av Morris syndrom.

I det kan en jente bli født med alle kjennetegnene ved dette kjønnet, vokse opp med bevisstheten om at hun er en jente, men defekten i androgene hormoner kan forhindre utvikling av sekundære seksuelle egenskaper som menstruasjonssyklusen og dannelsen av testikler.

Ved delvise mangler ved syndromet, vises underutviklede kjønnsorganer rundt de kvinnelige kjønnsorganene.

Samtidig begynner kroppen å skille ut antimullerian hormon, som forhindrer livmoren, egglederne og eggstokkene i å utvikle seg, og skjeden ender blindt.

Kvinner med Morris syndrom har ikke seksuelle problemer, men i fravær av behandling kan de ikke få barn fordi deres sekundære seksuelle egenskaper ikke utvikler seg.

Symptomer på Morris syndrom

Først er det umulig å avgjøre om et barn lider av Morris syndrom. Hun blir ofte født som jente og oppvokst som jente.

De første tegnene begynner å dukke opp i puberteten, når de fleste bryster for kvinner begynner å vokse. De som lider av sykdommen mangler hår rundt kjønnsorganene og armhulene, kroppen er slank og høyere enn hos den gjennomsnittlige kvinnen.

Hos kvinner med Morris syndrom det er heller ingen menstruasjonssyklus.

Undersøkelse viste at skjeden endte blindt og at det ble funnet testikler i underlivet.

Andre symptomer varierer fra person til person fordi pasienter har forskjellige følsomheter for androgenhormoner. Noen kvinner utvikler en tilstand av klitoromegali - en forstørret klitoris, og i andre vokser kjønnsleppene sammen.

Pasienter med høyere følsomhet for androgenhormoner utvikler ikke brystene, og deres reproduksjonsfunksjoner påvirkes.

Imidlertid er håret fortsatt svakere enn deres jevnaldrende.

Kvinner med dette syndromet har ofte en utmerket figur og presterer perfekt i sportskonkurranser. De har maskuline proporsjoner og lange armer. I tillegg til deres atypiske fysiske utholdenhet, har kvinner med dette syndromet utrolige mentale evner.

Diagnose av Morris syndrom

For å nøyaktig diagnostisere syndromet bestilles en gynekologisk undersøkelse, hormonelle tester og ultralyd av bekkenet. Fra den gynekologiske undersøkelsen gjør den blindavslutende skjeden inntrykk.

Hormonelle tester bør rapportere høye testosteronnivåer. Og ultralyd viser underutviklet eller manglende livmor og eggstokker. Undersøkelse avslører også testiklene, og endelig DNA-analyse oppdager en mutasjon i androgenreseptoren kjent som karyotype 46 XY.

Behandling av Morris syndrom

Det første trinnet i behandlingen er å fjerne testiklene fra bukhulen, da de kan forårsake maligniteter rundt kjønnsorganene.

Den høye temperaturen i bukhulen øker risikoen for ondartede sykdommer i hannkjønnene på grunn av den høye temperaturen i bukområdet. Bare en alvorlig komplikasjon kan utsette kirurgi for fjerning av testikkel.

Oppdagelsen av et slikt syndrom forårsaker skade på individets psyke, og det er derfor en serie konsultasjoner med en psykoterapeut blir utnevnt.

Bytt deretter til hormonbehandling, og i tilfelle fullstendig androgenresistens, begynn å ta østrogen. Hvis livmoren mangler, kan progesteron bli savnet.

Ved delvis forekomst av mannlige seksuelle arr påføres også terapi med testosteron og dehydrotestosteron.

Noen ganger utføres noen rekonstruktive operasjoner, for eksempel vaginal forlengelse og delvise kosmetiske prosedyrer rundt kjønnsorganene.